Morbus Still des Erwachsenen: Differentialdiagnose bei rekurrenter Pharyngitis, Fieber unklarer Genese und exzessiver Hyperferritinämie

 

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Zusammenfassung

Anamnese und Befund: Sechs Wochen vor der stationären Aufnahme beklagte eine 43jährige Patientin eine aus völliger Gesundheit heraus aufgetretene passagere rechtsseitige Pharyngitis, einhergehend mit Herpes labialis und oraler Candidiasis. Zwei Wochen später trat sie einen Urlaub in der Karibik an. In der ersten Urlaubswoche beklagte die Patientin erneut eine Pharyngitis, nun vergesellschaftet mit Fieber und Arthralgien. Eine am Urlaubsort durchgeführte antibiotische Behandlung einschließlich einer Malaria- und Amoebiasis-Therapie beeinflußten das Fieber nicht. Die sofort nach der Rückkehr nach Deutschland durchgeführte einwöchige Behandlung mit Imipenem blieb ebenfalls erfolglos. Zum Zeitpunkt der Aufnahme bestanden Fieber, ein mildes lachsfarbenes Exanthem und Arthralgien als wesentliche Krankheitsmerkmale.

Untersuchungen: Auffällig waren bei der Aufnahme eine Anämie (Hämoglobin 8,8 mg/dl,), eine ausgeprägte Leukozytose (35,3/nl) eine deutlich beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit (43/89 mm) sowie erhöhte CRP- (24,2 mg/dl) und Ferritinwerte (5751 µg/l). Sonographisch zeigte sich eine leichte Splenomegalie. Die Computertomographie von Thorax und Abdomen blieb ohne wegweisende Befunde.

Therapie und Verlauf: Nach Ausschluß einer Infektions-, Autoimmun- und Tumorerkrankung wurde aufgrund der Anamnese (Pharyngitis), der charakteristischen Symptomentrias (Fieber, Exanthem, Arthritis) sowie der klinisch-chemischen Konstellation die Diagnose eines Morbus Still des Erwachsenen gestellt. Unter der zunächst intravenös begonnenen Therapie mit 100 mg Prednisolon/d kam es zur Entfieberung, zum Rückgang der Arthralgien, sowie zur Normalisierung der Laborparameter. Nach schrittweiser Dosisreduktion der Corticosteroide erfolgte eine mehrmonatige orale Erhaltungstherapie mit 20 mg Prednisolon pro Tag.

Folgerung: Eine rekurrente prodromale Pharyngitis und eine exzessive Hyperferritinämie sind neben der Trias Fieber, Exanthem und Arthritis weitere wichtige differentialdiagnostische Kriterien in der Diagnostik des Morbus Still des Erwachsenen.

Abstract

History and physical examination: Six weeks before admission a 43-year old previously healthy woman got right-sided pharyngitis, accompanied wirh Herpes labialis and oral candidiasis. Two weeks later she travelled to a holiday in the Carribean. During the first week of holiday she developed pharyngitis again, this time accompanied with fever and arthralgies. Therapeutic trial with antibiotics, antimalaric drugs and antiamoebics, given at the holiday resort, did not reduce fever. Immediately after return to Germany a therapeutic trial with imipenem was attempted, without any apparent improvement. At admission, the patient was febrile, had pinky patchy exanthema and arthralgias.

Examinations: At admission, abnormal findings included anaemia (Hb 8.8 mg/dl), severe leukocytosis (35.3/nl), increased ESR (43/89 mm), CRP (24.2 mg/dl) and ferritin (5751 µg/l). Ultrasound examination revealed mild splenomegaly. Computed tomography of the abdomen and chest were without apparent abnormalities.

Treatment and clinical course: Infection, autoimmune diseases and neoplasia were ruled out. The diagnosis of adult onset Still's disease was established on the basis of a typical triad of symptoms (fever, exanthema, arthritis). Treatment with 100 mg/d prednisolon (started intravenously) was beneficial for fever and arthralgia, and resulted in the normalisation of laboratory findings. After gradual reduction in the corticosteroid dosage, maintenance treatment with 20 mg/d prednisolon was continued over following months.

Conclusion: Recurrent prodromal pharyngitis and excessive hyperferritinaemia are, in addition to the triad fever-exanthema-arthritis, further important diagnostic criteria of adult onset Still's disease.